三軍總醫院小兒外科1.gif血管瘤及淋巴管瘤  (Hemangioma & Lymphangioma)

 

手臂血管瘤

耳朵血管瘤

前言

在兒童常見的軟組織異常中,血管瘤及淋巴管瘤非常常見,它們是屬於缺陷瘤 (harmatoma),而不是真正的腫瘤,血管瘤多數可以接受保守的治療及觀察,就會自行消退,而淋巴管瘤自行緩解的機會就沒那麼高了。

血管瘤

血管瘤是最常見的兒童皮膚疾病之一,在新生兒的發生率為 1.1% 2.6%。血管瘤發生的原因不明,假說包括有胚胎發育異常,在微血管時期生長停滯等。它們是一種血管內皮細胞的增生現象,而不是真正的腫瘤,雖然很少會轉變為惡性腫瘤,但是富含血管的惡性表皮肉瘤,外觀和血管瘤相似,要小心鑑別。女童較常見,與男童的比率為3

血管瘤通常在出生幾星期或幾個月後發現,發現的部位包括有皮膚、皮下組織、骨骼肌、腹部臟器、骨骼,甚至腦部等。血管瘤外觀上的差異性相當大,多呈現草莓般的鮮紅色澤,隆起而不規則,身體檢查時壓迫血管瘤的表面,可以使血液消退,但慢慢地血液又會再度充滿起來。通常會快速生長,幾個月達到最高峰之後,然後與病童的生長等速,但是有少數的血管瘤生長相當迅速,特別是在顏面部及頸部的血管瘤,而生長迅速的血管瘤,它的自行緩解機會也較大些,會伴隨著快速生長,而發生中央處栓塞壞死,造成潰瘍、出血,以及結痂而消失。

血管瘤一般會在歲以後開始退化,也有到歲至歲才開始退化的。在歲到歲時,有80%  85% 的血管瘤會自動退化消失,只在原病灶處留下一些疤痕,因此如果不是長在特殊部位、長的速度特別快,或是發生潰瘍、感染,以及出血等併發症時,可以觀察到歲以後,再進行手術治療。

分類

血管瘤可分成毛細血管性血管瘤 (capillary) 、海綿狀血管瘤 (carvenous),以及相互混合的毛細血管性海綿狀血管瘤 (capillary-cavernous)

毛細血管性血管瘤多位於皮膚的表面,也可能會延伸到表皮下層,通常界限非常清楚,呈鮮紅色,外觀為圓形或卵圓形,稍微突起於皮膚表面,大小從幾毫米到幾公分,平均直徑在公分至公分左右。

海綿狀血管瘤的位置較深,常以皮下藍色硬塊表現,而血管瘤上所覆蓋的皮膚多是正常的,包含許多葡萄狀的小分葉,裹面充滿血液,而周圍被結締組織被膜所包圍,有時位置較深的海綿狀血管瘤,與深層大的供應血管有相通。海綿狀血管瘤有時會到達皮膚表面,而在其上層覆蓋著毛細血管性血管瘤,與相互混合的毛細血管性海綿狀血管瘤不同。

另外血管瘤依特性及將來的演化,可以分類如下表 1

血管瘤的分類

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                    

類新生兒斑紋 (Type 1, neonatal staining)

類皮層內微血管瘤 (Type 2, intradermal capillary hemangioma)

鮭魚肉色斑 (salmon patch)

酒色斑 (port-wine stain)

蜘蛛狀血管瘤 (spider hemangioma)

類青年型血管瘤 (Type 3, juvenile hemangioma)

草莓斑型血管瘤 (strawberry mark)

草莓微血管型血管瘤 (strawberry capillary hemangioma)

微血管海綿型血管瘤 (capillary-cavernous hemangioma)

類動靜脈管型血管瘤 (Type 4,  A-V fistula)

動脈型血管瘤 (arterial hemangioma)

多發巨大型血管瘤 (hemangiomatous gigatism)

類靜脈曲張型血管瘤 (Type 5, cirsoid angioma)

                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                 

類新生兒斑紋 (neonatal staining):通常在出生時就發現病灶,常位於後頸正中央、前額,或是薦骨處,會在幾個月內自行消退,不需要特別的治療。

類皮層內微血管瘤 (intradermal capillary hemangioma)

鮭魚肉色斑 (salmon patch):病灶呈粉紅色或鐵鏽色,不會突出皮膚之外,通常病灶會持續存在多年,可以化妝品、雷射手術,或是醫學刺青治療,產生嚴重畸形時,則以植皮手術治療。

酒色斑 (port-wine stain):常見於嬰兒及兒童期,病灶較鮭魚肉色斑為深,為粉紅甚至到深紫色,常發生於臉頰或是半個臉部,會隨著時間而顏色漸漸加深,而且永遠存在。可能發生的合併症有青光眼、眼內血管瘤、Klippel-Trenaunay-Weber 氏徵候群,或是 Sturge-Weber 氏徵候群等。由於多半不會自行消退,多以手術植皮治療,也有嘗試以雷射 (flash lamp-pulsed tunable dyne laser) 治療。

蜘蛛狀血管瘤 (spider hemangioma):常見於嬰兒及兒童期,以歲到歲最常見。血管瘤的中央有一小紅點,即為供應血管,周圍有微血管放射狀向四週擴散開,有 50% 會自行消退,可以氬雷射治療,或是以針尖破壞中央供應血管。

類青年型血管瘤 (juvenile hemangioma):大多數在兒童期會發生變化,73% 在出生時就發現有病灶,85% 歲時病灶繼續存在。

草莓斑型血管瘤 (strawberry mark):發生率每 100 個活產中就有例,外觀為一白的圓圈,周圍有微血管圍繞,幾乎全會自行消退。

草莓微血管型血管瘤 (strawberry capillary hemangioma):青年型血管瘤中,最常見為草莓微血管型血管瘤,通常在出生時只是一個小紅點,而在個月到個月中迅速長大,表面突起,呈鮮紅色及略帶紫色,有明顯的邊界。如果病灶持續到歲以上還存在,可以手術切除治療。

微血管海綿型血管瘤(capillary-cavernous hemangioma):病灶迅速長大,表面突起,呈鮮紅色及略帶紫色,有明顯的邊界,常會併發出血、感染、潰瘍,以及結疤。藥物治療以高劑量的 prednisone 25 毫克到 30 毫克,每天服用一次,持續個月到個月,急性的增生通常會得到控制,經過治療的控制率為 50%,但治癒率僅有 20%

類動靜脈管型血管瘤 (A-V fistula)

動脈型血管瘤 (arterial hemangioma):發生在較大兒童,有 50% 發生在頭頸部,外觀為鮮紅色,並會引起皮膚溫度升高,隨著生長而變大,常造成骨骼或軟骨的侵蝕,並且病灶處靜脈壓上升,以聽診器可以聽出雜音。治療可以穿彈性襪進行症狀控制,或以外科切除所有的管,但非常困難,術前的血管栓塞術或許有幫助。

多發巨大型血管瘤 (hemangiomatous gigatism):通常病童患有動靜脈管型血管瘤時,會合併有患側的肥大,常發生的位置在四肢、下顎,以及嘴唇的地方,以聽診器可以聽出雜音。治療以穿彈性襪進行症狀控制,或是進一步的手術治療。

類靜脈曲張型血管瘤 (cirsoid angioma):非常罕見,病灶表現如同虫一般的紋路,可合併有Kasabach-Merritt 氏徵候群。血管瘤通常相當巨大,會造成血小板凝集,而消耗掉大量的血小板,並使血液中的凝血因子減少,因而造成鬱血、紫斑、出血、貧血、瀰漫性血管內凝固徵候群等危險現象,死亡率高達 37%。可以注射硬化劑,有少數病童可以手術切除治療。

有些徵候群合併有血管瘤的發生,包括有:

Kasabach-Merritt 氏徵候群:診斷要件包括有血小板計數降低到 40,000/ccum 之下、巨大血管瘤,以及消耗性血液凝固缺陷三個要素。血管瘤通常相當巨大,不正常的血管內皮會造成血小板凝集,而消耗掉大量的血小板以及凝血因子,因而造成鬱血、紫斑、出血、貧血、瀰漫性血管內凝固徵候群等危險現象,死亡率高達 37%

Maffucci 氏徵候群:散在性血管瘤且合併有多處軟骨增生。會造成肢體變形,以及侏儒症等,有 23% 合併有從軟骨瘤轉變為惡性肉瘤的情況。

Klippel-Trenaunay 氏徵候群:包括有酒色斑、靜脈曲張,以及患側肢體增生變大三個要素。血管瘤可以發生在上肢、下肢、軀幹,以及腹內器官。

Osler-Weber-Rendu 氏徵候群:在皮膚以及黏膜有多處微血管擴張發生。

von Hipple-Lindau 氏疾病:血管瘤發生在視網膜、並且在小腦有遺傳性囊腫,胰臟以及其它的臟器也有囊腫發現。

Sturge-Weber 氏徵候群:在皮膚有酒色斑病灶發生、並於中樞神經系統以及腦膜上發現病變。

診斷

兒童血管瘤的診斷,通常憑外觀就可以下診斷,但是較複雜的血管瘤,可以都卜勒超音波檢查、雷射超音波檢查、電腦斷層攝影、血管攝影、核磁共振造影,以及皮膚溫度造影等幫助診斷。

治療

對於兒童血管瘤所造成併發症的治療,最常見的是表面發生潰瘍、感染,或出血,可以局部使用含抗生素的藥膏和紗布包紮治療。如果血管瘤時常發生出血,可以手術切除治療,尤其位於會陰部附近的血管瘤潰瘍,使用保守療法多半不成功,因此常需要以手術切除治療。血管瘤長在臟器內較為罕見,以在腸胃道造成出血較多;在肝臟會造成肝腫大、門脈高壓,以及心臟衰竭,可以肝動脈栓塞或結紮治療;另外在肺臟易造成咳血及反復感染,但病灶多位在單一肺葉中,所以可以手術切除治療。在肛門附近的血管瘤發生潰瘍出血時,可以考慮使用腸道造術來引開糞便,幫助傷口的癒合。眼眶部位的血管瘤,因為會造成弱視、斜視,甚至失明,所以建議以手術治療。其他需要手術治療的情形,包括有 Kasabach-Merritt 氏徵候群,合併有瀰漫性血管內凝固徵候群時,由於消耗掉大量的血小板,以及凝血因子 IIVVIIIIX,以及 XII等,因而造成鬱血、紫斑、出血;或是由於動靜脈相通,而造成心肺衰竭等危險。

兒童血管瘤的治療方法,包括有等待及觀察、化學及藥物治療、類固醇使用、冰凍治療、放射線治療、注射硬化劑、雷射治療、血管栓塞治療,或外科切除手術等。

1. 等待及觀察:由於高達 85% 的血管瘤會自行消退,消退後的外觀不會有太大變化,而且很少會有併發症發生,因此可以等待及觀察來處理。血管瘤常在出生後數週內出現,開始時是一個小紅點,然後快速生長而達了最高峰後,就與身體其他部位發育同步,通常表面的血管瘤,在歲到歲時漸漸退化,在歲到歲時消失,變成蒼白而鬆弛的皮膚。早期的快速生長期,可能是由於鄰近微血管和大血管接通,而且有血管胚細胞增生所致,而發生退化則可能由於巨噬細胞 (macrophage) 及成纖維細胞 (fibroblast) 增生,血管逐漸栓塞和硬化,而產生梗塞所致。

2. 化學及藥物治療:使用的化學藥物,包括有 nitrogen mustard cyclophosphamidetranexamic acidaminocaproic acid,以及 a-interferon 等。

3. 類固醇內服的使用:藥物治療以高劑量的 prednisone 25 毫克到 30 毫克,每天服用一次,持續個月到個月,兒童血管瘤急性的增生,有 50% 會得到控制,但是治癒率僅有 20%。。

4. 病灶內注射類固醇:多用於眼眶周圍血管瘤的治療。一次注射是以混合 triamcinolone acetonide 2 毫克到 100 毫克,以及 betamethasone acetate 0.3 毫克到 15 毫克注射。最常用的注射劑量為混合 triamcinolone acetonide 20 毫克,以及 betamethasone acetate 3 毫克注射治療。

5. 使用壓迫裝備:有連續型及間歇型兩種,經過壓迫治療後,受傷的血管內膜,因為內皮增生而造成栓塞,配合硬化劑的注射,更易使血管瘤緩解。

6. 冰凍治療。

7. 放射治療:由於放射治療會造成太多的併發症,如骨生長板、乳房、生殖腺、皮膚、甲狀腺的破壞,以及惡性腫瘤的發生,目前已較少使用。

8. 注射硬化劑:過去曾被使用過的注射藥物,包括有熱水、sodium morrhuatesodium psylliate,以及 quinine urethrone。目前常使用的藥物,則包括有1%  3% Sotradecol (sodium tetradecyl sulfate, STS),以及 Sclerovein (3% hydroxypolyethoxydodecantrichlorisobutyl alcoholspirit的混合物),注射時要注意表面變化,建議一次的注射劑量在兒童為毫升,在成人為毫升,可以每週到週注射一次,注射後的腫痛及可能併發表皮壞死為其缺點。

9. 血管栓塞治療:目前多用於手術前週至週的輔助治療,另外如果有心臟衰竭,或是 Kasabach-Merritt 氏徵候群而合併有瀰漫性血管內凝固徵候群時,也可以用此種方氏治療,但要特別注意合併症,如出血、肺動脈栓塞、菌血症,頭頸部血管造成中風的危險。常用的栓塞物包括有 methacrylate spheres、汽球栓塞、cyanoacrylate tissue adhesives、矽膠、鐵圈、棉織物、可吸收的 gelatin 海棉 (gelatin sponge)、酒精海棉 (polyvinyl alcohol sponge)、血塊,以及肌肉等。

10. 外科切除手術:以外科切除手術治療的適應症,包括有阻礙視力;巨大的血管瘤合併血小板減少;造成中空型臟器的阻塞;發生無法控制的出血、潰瘍,以及感染;不典型的病灶,必須確立診斷;由於動靜脈分流已造成心臟衰竭;以及微小的血管瘤,切除後不會造成功能及外觀的缺陷。

11. 雷射治療:雷射決定於波長,由於各種介質的不同,如二氧化碳、氬、NDYAG (ruby neodymiumyttrium aluminum garnet)、螢光染料等,產生各種不同種類的雷射。二氧化碳雷射的波長是 10,600 nm,產生熱能,而對組織並無選擇性。氬雷射波長是 488 nm  514 nm,可使真皮層血管內的血紅素產生熱能,對於生長在深部皮層以下的血管瘤,並不適合此種雷射療法。NDYAG 雷射波長為 1060 nm,不會使血紅素及組織中的水份產生熱能,而對深部皮層以下的血管瘤,較為合適。蜘蛛狀血管瘤可以氬、二氧化碳,以及螢光染料雷射治療。草莓微血管型血管瘤可以氬,以及 NDYAG 雷射治療。酒色斑血管瘤可以氬、二氧化碳,以及螢光染料雷射 (557 nm) 治療,以此波長的雷射,較不易形成疤痕組織。

淋巴系統異常

兒童淋巴系統異常包括有淋巴管瘤 (lymphangioma),淋巴管擴張 (lymphangiectasia),以及淋巴腫 (lymphedema) 等。

淋巴管瘤

兒童淋巴管瘤比血管瘤較少見,有 67% 在出生時就發現,常見的部位包括有舌頭、嘴唇、頸部、腋窩、四肢、胸腔,或後腹腔等。其中舌頭的淋巴管瘤常位於舌的中央部分,會造成巨舌症,舌頭變得腫脹且厚,並會造成兩側的下頷腫大。淋巴管瘤中的囊狀水瘤,則較常侵犯頸部的後三角區域,並常侵犯到腋窩、胸壁、上臂,以及縱膈腔等,另外也可見於腹股溝處、下腹部、肝臟、脾臟,以及腎臟等。

臨床表現淋巴管瘤通常是柔軟、具有波動感、沒有壓痛的腫塊,當用燈光照射時它們會呈現透亮,而其上皮膚外觀多為正常,或由許許多多的小水泡覆蓋;與血管瘤不同之處,在於淋巴管瘤的界限通常較不明顯,較不會自行退化緩解,而且時常侵犯到鄰近的組織,沿著血管和神經生長,而造成類似浸潤性腫瘤的外觀。合併症包括有感染造成淋巴管炎,甚至菌血症等。

兒童淋巴管瘤,可以分成下列幾類:

1. 單純淋巴管瘤 (lymphangioma simplex, capillary lymphangioma):又稱為毛細管狀淋巴管瘤,其中單純淋巴管瘤是由細小的毛細管狀淋巴管所組成,侵犯部位以舌及外生殖器最常見。界限淋巴管瘤 (lymphangioma circumscriptum) 也是由細小的毛細管狀淋巴管所組成,但有一深部的皮下組織部分,侵犯部位以臉部、胸部,及四肢最常見,併發症包括有疼痛、感染,以及影響外觀。以手術治療時,界限淋巴管瘤要將深部的皮下組織部分切除。

2. 海綿狀淋巴管瘤 (cavernous lymphangioma):由擴大的淋巴管所組成,侵犯部位以皮膚及黏膜最常見,侵犯部位包括有舌頭、臉頰、胸部,四肢及後腹腔。併發症以感染及影響功能較多,有自行緩解的機會。

3. 囊性水瘤 (cystic lymphangioma):囊性水瘤發生率每12,000 個嬰兒會有位。出生時就被發現的佔 50%  65%,出生後年內才被發現的佔 80%  90%。其中 75% 發生在左側頸部的後三角區域,有 10%  20% 在腋窩處,有 3%  5% 會經胸腔入口擴展到前上縱膈腔,其餘分散在身體各部,只要有淋巴管存在的部位都有可能發生,如縱膈腔、後腹腔、骨盆腔和鼠蹊部。造成囊性水瘤的真正原因仍不清楚,但是由於發生的位置,認為是由於頸部淋巴管融合,並且喪失了正常的輸出淋巴管,因此無法引流淋巴液回到靜脈系統,雖然它並不是腫瘤,但卻能侵犯鄰近的筋膜、肌肉和靜脈等組織,有時臂部神經、血管和肌肉束會穿過此囊性水瘤。

囊性水瘤是由許許多多的小囊腔所構成,小囊腔的大小變化差異很大,有的肉眼就可以看到,有的小到必須在顯微鏡下才能看到細小的腔室。當由囊性水瘤引流的區域之中有細菌感染,常會造成暫時性的增大,而當感染消失之後則可能減小體積。囊性水瘤生長的速率是無法預期的,除了非常少的囊性水瘤在感染之後會消失之外,它幾乎不會自動消失,較常以大小保持不變或是週期性地增加體積來表現。

身體檢查時可以發現囊性水瘤多位於頸後三角區的皮下組織層內,不痛、而且表面的皮膚並沒有顏色的變化,以燈光照射時會透光,當有血液流入囊內時,會造成混濁而呈藍紫色的外觀,可能經由胸部入口而延伸到縱膈腔,或在鎖骨下沿著臂神經叢而到腋窩,在頸前三角區的囊性水瘤,通常位於下頜骨下區域,會因口腔內的囊性水瘤入侵而使得舌頭提昇,而妨礙呼吸道通暢和餵食。

囊性水瘤常是沒有臨床症狀,但常因為受傷、感染或出血而變大,在嬰兒期的巨大的囊狀水瘤可能侵入口咽部、提昇舌頭或壓迫氣管而造成呼吸道阻塞、咬合不良和下頜骨的異常,如果壓迫到食道時會有輕微的吞嚥困難和餵食問題,但是對於生命,較無直接的威脅。光檢查對於囊性水瘤診斷的幫助不大,但超音波檢查、電腦斷層造影以及核磁共振造影,都可以幫助診斷。

除非產生嚴重的呼吸道阻塞,而需要緊急手術治療,不然可以在較穩定且適當的時機接受手術,適合手術時間在第個月到第個月大左右。小的囊狀水瘤可以很容易地與正常頸部的構造分開而完全切除,但是巨大的囊狀水瘤有時與重要構造相連,則部份可留下或切開引流,不需要完全切除。有 10%  15% 的病童術後會復發,但通常需數年的時間才會大到需要再進行手術的程度,有時雖然原來的病灶已完全切除,但是在表皮上卻出現許多細小的淋巴管瘤。術後的合併症有復發、形成管、感染、誤傷神經 ( 79101112對顱神經、交感神經和臂神經叢)、誤傷血管和外觀不良等等。手術的死亡率為 2%  6%

4. 淋巴管血管瘤 (lymphangiohemangioma):淋巴管瘤同時合併有血管瘤的成份,亦屬於一種的缺陷瘤,不會轉變成惡性腫瘤。

治療的方法可以外科手術切除,其它的治療方法還包括有類固醇藥物治療、二氧化碳雷射手術治療、週期性抽吸、切開引流、放射線治療、冰凍治療,以及注射硬化劑 (bleomycin A5,有 55% 成功率,或 OK-432) 等等。

淋巴管擴張

兒童淋巴管擴張多發生於內部臟器,包括腸胃道、肺臟,以及骨骼:

兒童腸胃道的淋巴管擴張,常合併有腹瀉、嘔吐,以及生長遲滯,會造成蛋白質喪失性腸道疾病。實驗室檢驗表現有淋巴球降低、白蛋白降低,而診斷則要靠腸胃道的切片。治療的方法可以給予高蛋白、低脂肪、中鏈三酸甘油酯 (medium-chain triglyceride) 及維生素的食物治療。

嬰兒肺臟的淋巴管擴張,通常為兩側性,常合併有呼吸窘迫、先天性心臟病,並有遺傳的傾向,在年紀較大的病童,有杵狀指、呼吸不順、肋膜積水,以及咳血等表現。診斷要靠肺臟切片,對於肺臟淋巴管擴張,並沒有特殊的治療方法。

如果淋巴管擴張發生於骨骼,常會造成病理性骨折,反而於頭骨及指骨非常罕見,對於骨骼淋巴管擴張,並沒有特殊的治療的方法。

淋巴水腫

兒童淋巴水腫多發現於下肢,上肢淋巴水腫則非常罕見。依發生的年齡分為下列三大類:1. 先天性淋巴水腫 (congenital lymphedema) 2. 青年型淋巴水腫 (lymphedema praecox) :發生於青年期。3. 成人型淋巴水腫 (lymphedema trada):發生於 35 歲以上。

下肢的淋巴水腫多由於缺乏或是發育不良的淋巴管所造成。合併症包括有持續腫脹、皮膚變色變厚、淋巴管炎,以及蜂窩組織炎等。除了可以超音波檢查外,對於單側淋巴水腫的病童,要特別小心是否有後腹腔的腫瘤。

治療的方法可以穿著彈性襪保守治療,其中 85% 有療效。外科手術切除的療效仍不確定。

結論

兒童血管瘤及淋巴管瘤非常常見,治療方式也因為各個病例而有所不同,而對於某些較特殊疾病的最佳治療方式,仍還有待更進一步、更廣汎的研究及突破。