三軍總醫院小兒外科腎盂輸尿管交接處阻塞 (UPJO)

 

前言

小兒腎盂輸尿管交接處阻塞,是小兒上泌尿道阻塞最常見的原因之一,病童都呈現各種不同程度的水腎,通常腎盂比腎盞的擴張更為明顯。它的主要的病變之處,多位於輸尿管和腎盂連接部分。早期診斷治療,手術的成功率達 90% 以上,錯過治療時機,則腎功能恢復的機會也就愈小。

病因

小兒腎盂輸尿管交接處阻塞的病因,大部份是由於各種不同的先天性異常及解剖上的變異,造成不完全的阻塞。可分為內在性及外在性,內在性的異常較為常見,包括有上輸尿管一小段無平滑肌、輸尿管瓣膜、輸尿管摺疊、輸尿管息肉、輸尿管平滑肌瘤,以及發炎後遺症造成的輸尿管阻塞,而單純只是輸尿管內膜層的變化則較少;外在性的異常包括有異常血管的壓迫、組織纖維帶的壓迫,或輸尿管的紐結等。

另外也可以分為先天性及後天性,先天性的異常包括有上輸尿管一小節無收縮之功能、內在輸尿管之狹窄、輸尿管曲折、紐結、輸尿管瓣膜阻塞、異常血管壓迫、阻塞性高位輸尿管的紐結等;後天性的異常包括有發炎後的沾黏、織維帶的壓迫、手術後疤痕組織固定住輸尿管、膀胱輸尿管逆流引起的彎曲或沾黏、尿路結石,以及腫瘤等。

組織病理

一般腎臟的成長,直到胎兒 30 週大時才完成,但是腎絲球的增大及血管網的生長,則持續到歲左右。胎兒尿液的製造,在接近懷孕末期時達到最高,而在出生時期降到最低,要經過幾天之後,才會維持在每小時毫升至毫升的製造量。至於腎絲球的過濾量,也是在接近懷孕末期時最高,並且一直持續到出生 10 週左右。

組織學上腎盂及輸尿管都是由層結構組成,包括最內層由移形上皮構成的黏膜層、中間的縱走平滑肌層,以及最外層的環走平滑肌層,而外面還有一些纖維軟組織及脂肪組織所包圍。在腎盂輸尿管交接處的黏膜層及平滑肌層,皆比輸尿管為薄弱。輸尿管傳送尿液,必須要有順利的蠕動波,造成持續秒到 10 秒約毫米汞柱至毫米汞柱的壓力,如果由於內在性的異常,如輸尿管的纖維化或一小段無平滑肌層,無法順利的傳送蠕動波,變會造成腎盂尿液聚積脹大、腎內高壓及水腎。由於增加了腎內壓,使近腎小球器 (Juxtaglomerularappartus分泌腎素,活化angiotension系統,造成腎缺血,而導致了一連串的解剖上變化,如腎絲球硬化、腎小管退化。另外阻塞的腎臟容易聚積白血球,釋放出一些thromboxane,而減低腎血漿流量,以及減少腎絲球的濾過量。

發生率

近年來由於產前超音波檢查的普遍及進步,大約在 800 個到 1500 個懷孕當中,就有例發現上泌尿道腫大的病例。其中腎盂輸尿管交接處阻塞的發生率約為 1500 個活產之中會有例。通常男嬰比女嬰多,約 2 31。而左側比右側罹病率高,約 3,兩側同時罹病的約佔 5%  25%

臨床表徵

腎盂輸尿管交接處阻塞的主要臨床症狀,在歲以下的嬰兒,以體檢時發現腹部腫塊居多,其次還有上泌尿道感染、血尿、胃腸不適,以及生長遲滯等等。而在歲以上的病童表現,則以泌尿道感染最為常見,通常合併有發燒、胃腸不適、嘔吐,以及背痛等等,另外在運動或不經意撞傷之後的血尿現象,也要特別小心,而較為少見的症狀有反複的腹痛、嘔吐、突然的高血壓、貧血,及生長遲滯。最近由於妊娠期超音波檢查的進步,多半的病嬰早在胎兒期就已經被診斷出來。

在肛門閉鎖、對側多囊性腎臟、先天性心臟病、VACTERRL 症候群、食道閉鎖、重度的尿道下裂病童,也易合併此症。有輸尿管腎盂連接處阻塞的病童,常常合併有其它泌尿系統的異常,如雙套腎盂及輸尿管、30% 的膀胱輸尿管逆流 (其中同側的膀胱輸尿管逆流約佔 10%) 、對側無腎臟,或腎臟發育不全等。

診斷及處置

診斷以腎臟超音波及核醫腎臟掃描檢查為最主要的診斷方法,產前發現胎兒有水腎,可以在出生幾天內以腎臟超音波檢查,有些生理性的水腎會在第三懷孕期自行緩解。

核醫腎臟掃描檢查常用的有鎝 (technetium-99m diethylenetriaminepentaacetic acid,  DTPA) 核醫掃描檢查,輔以每公斤毫克的利尿劑furosemide給予,可以判斷是阻塞性或逆流性的水腎,當吸收百分比大於 40%,即可視為正常;吸收百分比介於 10%  40% 間,即為中度腎功能減低;吸收百分比小於 10%,即為重度腎功能減低。也可以測定有效腎血槳流量、腎活性顛峰時間,和個別腎功能比率的全般性腎功能檢查,其中兩腎功能比率在 45% 55% 間,腎活性顛峰時間在分鐘之內,且兩腎時間差不超過分鐘,第 25 分鐘腎放射活性不超過顛峰值的三分之一,排泄百分比大於 66%,即可視為正常。腎瘢痕檢查對於診斷也非常重要,以鎝 (dimercaptosuccinic acid, DMSA) 掃描檢查,尤其當殘存的腎功能小於 10% 時,偵測腎皮質瘢痕的發生,以作為進行腎盂整形手術或是部分腎切除手術的參考。

排尿尿路攝影 (voiding cystourethrography, VCUG) 是不可缺少的檢查項目,它可以診斷出病童是否合併有膀胱輸尿管逆流,因為腎盂輸尿管交接處阻塞多半合併有輕度的膀胱輸尿管逆流。

經靜脈尿路攝影檢查 (intravenous urography, IVU) 可以了解其發生的部位、腎盂的變化,以及腎臟功能障礙的程度,腎臟可能不顯影,也可能呈現典形的水腎,另外經靜脈尿路攝影檢查 24 時後再攝影,有時也有助於呈現主要病理變化及功能障礙。發現對側腎臟增生是較不好的臨床表現,可在出生後 42 天就發生。排洩性尿路攝影 (excretory urography及逆行性尿路攝影 (retrograde urethrography對於部分病童的診斷,也有幫助。

還有以壓力流量檢查 (Whitaker testpressure-flow study) 來進行評估,在接受全身麻醉之下,測量腎盂及膀胱之間的壓力差,正常值在 13 毫米水柱之下,超過 22 毫米水柱則視為異常,對於某些特定病例的診斷也有所幫助。

進行利尿劑鎝腎臟核醫掃描檢查,是診斷嬰兒輸尿管腎盂阻塞最佳的檢查方法,但是在一個月大之內的嬰兒,由於腎臟對利尿劑的反應降低,檢查結果的正確性值得懷疑。而最佳的進行核醫腎臟掃描檢查以及經靜脈尿路攝影檢查的時機,是在出生第週至第週以後。檢查之前飲用多量水分,或使用利尿劑有助於診斷,在較大的兒童,如果在飲用多量水分或使用利尿劑時發生疼痛,也是明顯的臨床診斷証據。另外在經靜脈尿路攝影檢查不顯影時,使用腎臟超音波、或腎臟電腦斷層攝影也可以診斷腎水腫,但很難檢查出阻塞的部位。

鑑別診斷

在產前超音波檢查時發現胎兒有雙側水腎,要特別小心有膀胱輸尿管逆流、後尿道瓣膜、尿道狹窄、 Prune-belly 症候群、洩殖腔異常等可能性。也要注意是否為正常的大腎盂、早期的可逆性腎水腫、和先天性的小腎盂擴大症等。

手術治療

如果發現有腎功能障礙,有症狀的尿路感染,或者有尿路結石,通常都需要以外科手術治療。手術治療的時機,一般是在個月至個月大之後,但是在已經有氨血症、可觸摸到的腎腫塊,以及同側的腎功能降低時,則建議儘快接受手術。

對於合併有同側膀胱輸尿管逆流的病童,通常建議先進行矯治膀胱輸尿管逆流的手術,有些病童接受手術治療之後,腎盂輸尿管交接處阻塞會自行緩解。對於合併有先天性雙套腎盂異常的病童,通常產生腎盂輸尿管交接處阻塞的位置是在下極。對於一些合併特別異常的腎功能不佳病嬰,可先以經皮引流尿液後,到個月至 個月大時再進行手術。當新生兒罹患腎盂輸尿管交接處狹窄是由於先天性輸尿管摺疊所引起時,雖然可以經由手術治療,但術前密切評估觀察實屬必要,因為有些病童有機會可以自行復元。

腎臟切除手術的適應症,目前僅用於剩餘腎功能不及 10% ,並且合併有對側腎臟增大的病童。

手術治療的目標,是必須建立一暢通、漏斗形的腎盂。

手術的切口可由腹部、腰部 (extraperitoneal flank incision) Pfannenstiel氏切口,或背部 (dorsal lumbotomy incision) 切口進入。單側水腎以側腹切口沿著第 11 或第 12 肋骨下切開;而經腹部腹腔切開,適用於曾接受手術的病童;小孩或嬰兒多半以上腹部切開法,就足夠手術治療;兩側水腎可用經腹腔或後腹腔橫切,可以同時施行兩側腎盂整型術。嬰幼兒以背部切口較為常用,但是在異位腎、融合腎、腸道扭轉、雙套輸尿管異常、輸尿管長段狹窄,或是再次接受手術的病人,則不建議使用背部切口。

手術吻合一般使用 7-O 的可吸收線,而線結必須放在吻合管徑之外,吻合中也可置入一靜脈注射的塑膠針至管徑內做為支撐,接近完成時移去。另外如果遇有異常血管的壓迫,必需打斷輸尿管而非異常血管,以免影響腎臟下極的血液供應。手術中整個腎臟被移動之後,為了尿流的通順,必須要固定腎臟於高位,而不致於造成下垂,阻塞了尿流的順暢。術後多放置吻合旁引流,因為尿液聚積在吻合處,是造成日後輸尿管纖維化和狹窄的主因。腎內或輸尿管內引流管目前多改例行性使用為選擇性使用,此類引流管會損傷腎實質、引起流血、導致尿路感染、一旦阻塞時易造成尿液滲漏,也可能發生異物組織反應而造成纖維化,目前漸漸不被採用,只使用於特定之病童,如只有一個腎臟、過大的腎盂切除後再整形時。

目前常用的小兒輸尿管腎盂阻塞手術方式有下列幾種:

A. 用腎盂瓣做腎盂整形術:此種方法包括有 Foley Y 腎盂整形術,利用腎盂 VY 前進型瓣來增加管徑;Culp-Deward螺旋瓣腎盂整形術,Scardino-Prince 直角瓣腎盂整形術,做此種手術要注意腎盂瓣的長和寬之比必須小於 31,如此才不易造成缺血壞死。

B. 多餘腎盂的切除:Anderson-Hynes腎盂整形術最為常用,也是目前最常為大家所採用的手術方法,手術成功率達 98.5%

C. 輸尿管擴大法 (Davisintubatedurethrotomy)適用於長段的輸尿管狹窄,或者有多處狹窄時,也可與 Culp-Deward螺旋瓣整形術合併使用。

E. 內視鏡腎盂切開術 (endopyelotomy)應用於較大的病童,較短的輸尿管狹窄,或者有多處狹窄時。在輸尿管後璧做切口,並且要切到能夠看到外側的脂肪組織為止。術後輸尿管內雙型引流管,必須置放週到週,成功率可達 80%

E. 特殊情況:手術治療後,還留存有功能的腎組織、先天性單一腎臟、兩側腎臟同時罹病,則多先進行腎引流術,等到個月到個月大時再做腎盂整形術。在合併有下極腎盞先天性異常時,可以輸尿管腎盞吻合手術治療 (uretericalycostomy)。現在由於早期發現、早期治療,以免腎功能繼續惡化,有些學者對於兩側腎臟同時罹病的病童,可同時在一次手術之中矯治。

術後抗生素要連續使用個月至個月,直到組織水腫及縫線完全吸收。而術後追蹤檢查在第週至第週後檢查尿液,必要時做尿液培養。腎臟超音波檢查於術後第週到第週做第一次追蹤,核醫腎臟掃描檢查於術後第 4個月到第個月做第一次追蹤,術後第年再追蹤腎臟超音波檢查,然後每年定期追蹤腎臟超音波檢查,直到青春期為止。

手術後的合併症包括有感染、出血、早期術後水腫、吻合處狹窄、因漏尿而形成尿液水瘤、引流管溜掉、發炎、漏尿、水腎等等。

預後

預後通常是以症狀的消失、腎功能的恢復,及無感染的尿液來決定。過去的研究術後以靜脈尿路攝影來檢查是否有腎盂擴大的情行,其中有 65% 的病童腎盂擴大會消失,有 30% 不變,而有 5% 變壞。

決定預後的因素之中,病嬰接受手術時的年齡也是重要因素。手術在病嬰 12.5 個月大時進行,腎功能會有 150% 改善;但是在病嬰歲時才進行手術,則腎功能改善率降到了 17%。在病嬰歲之後才診斷出來,即使進行成功的手術治療,也無法完全恢復到正常的腎功能;手術若在病嬰個月到個月大之前進行時,全部腎功能會達到 42 % 的改善,也就是等於正常的腎臟功能一般。

結論

小兒腎盂輸尿管交接處阻塞手術的成功率已達 90%  95%,即使如此,小兒腎盂輸尿管交接處阻塞,需要在手術之前,詳細的評估病童的腎功能以及其它合併異常,以達到最佳的治療。最恰當又理想之治療方法,因各個病例而有所不同,也需要仔細心分析後決定。術後感染的控制、引流管的使用也對治療效果有影響,需要正確的選擇性使用,才可獲得滿意的結果。