三軍總醫院小兒外科幼兒部異常 (Umbilical Anomlaies)

 

臍部肉芽

臍膨出

前言

嬰兒出生之後常會被肚臍部位的疾病所困擾。當臍帶脫落之後,是由肉芽組織所覆蓋,在幾天之內可由表皮細胞所覆蓋,此時受到感染的機會最大,此時可用些消毒劑如三合一藥水、紫藥水等(優碘溶液會造成新生兒篩選時甲狀腺的問題,衛生署已經通令禁止使用),加上乾淨的紗布包紮,即可防止感染。臍部如果較正常癒合緩慢,而在臍底部出現紅色的肉芽組織時,可以用結紮的方式去除,也可以使用硝酸銀來燒灼,在幾天之內表皮細胞即可長成。但是發現有異位腸黏膜時,可能胎兒腸道與臍部相通,此時不可以用硝酸銀來燒灼治療,而要檢查是否胎兒的臍部與腸道相通,稱為持續性臍腸系膜導管;或胎兒的臍部與泌尿道相通,稱為開放性臍尿管。

新生兒臍炎時臍部呈鮮紅色、腫脹、發熱,而且持續有膿液、黏液及血液等等的分泌物流出。細菌學培養以金黃色葡萄球菌或大腸桿菌居多。治療以局部傷口處理,加上抗生素的使用,以預防敗血症的發生。但常因臍部血管在出生後幾個星期之內仍末完全閉合,容易從臍靜脈、門靜脈、靜脈導管到下腔靜脈,而發生敗血症,甚至不幸造成肝門靜脈栓塞。

幼兒的臍部異常,可能由於腹璧筋膜的缺損,或是胚胎時期的遺跡所造成,是有趣而值得學習的疾病,以下簡介幾種常見的臍部異常:

臍疝氣 (umbilical hernia)

臍疝氣的發生率相當高,大約每位嬰兒就有位。黑色人種的罹患率為白色人種的倍之多。對於患有呼吸窘迫症候群、唐氏症、黏多醣症、Hurler 氏症候群、突眼大舌症候群 (exomphalos-macroglossia syndrome) 、肝臟疾病造成腹水和出生體重低的嬰兒,罹病率也較高些。

它的病因是由於臍環 (umbilical ring) 的生成有缺陷,大多由原來的臍靜脈遺跡處發生,使疝氣囊的腹膜層直接附著在臍部皮層瘢痕組織之下。這個環狀小洞可以由觸診檢查到,直徑大小從數釐米到公分左右。當病童哭泣、站立或腹部用力的時候,疝氣囊就會突起,疝氣囊較大時小腸或大網膜可以經由此疝氣囊逸出,被推回腹腔的時候可聽到一些氣泡的聲音。發生箝頓型臍疝氣而造成小腸的壞死的機會非常小,發生率大約每 1500 個臍疝氣的病嬰才會有位,而筋膜缺陷的直徑在 1.5 公分以下的病嬰,卻有著較高的發生率。

臍疝氣是否能自動緩解有兩個重要的因素:小孩的年齡和筋膜缺損的大小。筋膜缺損的直徑在 1.5 公分以下的病嬰,大多會在歲到歲之間自動消失,約 85% 會在歲前消失。它和腹股溝疝氣不同,因為腹股溝疝氣不經手術治療是不會自動消失的。有些父母親會試著用錢幣、鵝卵石、膠布或疝氣袋,來防止疝氣囊突出,這些方法並不會使臍疝氣消失,有時用膠布反而會造成嬰兒細嫩皮膚的傷害。

臍疝氣手術治療的適應症包括有箝頓型臍疝氣、歲時臍疝氣還持續存在,以及如象鼻子型的突出臍疝氣。

臍疝氣的手術治療原則如下:

1. 小孩並無臨床症狀,臍疝氣筋膜缺損的直徑在公分以下,到歲大時臍疝氣還持續存在,則以手術治療。

2. 小孩並無臨床症狀,臍疝氣筋膜缺陷的直徑在公分以上,建議手術治療在歲到歲時進行。

3. 對於較大的臍疝氣,以及如象鼻子型的突出臍疝氣,則建議在歲到歲時以手術治療。

手術治療將疝氣囊切除以後,宜採取橫縫方式,以 2-O 縫線或 3-O 縫線來關閉筋膜層,再做一個人造肚臍。術後並用散紗布或紗布條壓迫止血,來避免傷口下血腫塊的形成。

臍腸系膜導管 (omphalomesenteric duct)

在胚胎早期,臍腸系膜導管連接胎兒的中腸與卵黃囊,應該會在胚兒期第 17 週時發生阻塞而消失成一索狀組織,假如退化不完全的話,即會發生下列的一些異常:

1. 當臍腸系膜導管的迴腸端持續存在的話,即會發生Meckel氏憩室,機率為 82%

2. 假如臍腸系膜導管在臍部沒有閉鎖,即會產生臍部腔竇,內部可能有胃臟、胰臟或腸黏膜組織,會分泌黏液,機率為 2%

3. 假如臍腸系膜導管的兩端都完全閉鎖,但中間部份沒有閉合,即可形成充滿黏液的卵黃管囊腫。

4. 當整個臍腸系膜導管以纖維索持續存在於迴腸和臍部之間,有時腸道會以此作為旋轉軸,造成腸扭轉以及腸阻塞,機率為 10%

5. 如果整個臍腸系膜導管並未閉合,而在迴腸與臍部之間造成相通管道,此時在臍部可以發現一圓而鮮紅的黏膜環,中央開口斷斷續續會有黏液、氣泡或糞便流出,機率為 6%。診斷時可將顯影劑注入臍部開口,如顯影劑流入腸道之內即可確定診斷。偶而可經此導管發生腸套疊,當患有開放性臍腸系膜導管時發生的機率為 20%

治療的方法是將整個異常處以手術切除。

美克氏憩室在臨床上較常見,一般人約 2% 具有此憩室,但有臨床上症狀的只佔其中的 4%,有 50% 以上會在歲之前被發現。男性的發生率約為女性的倍。多位於距離迴盲瓣 100 公分內之迴腸段,而底部廣闊,管徑一般比迴腸為小,頂端常與肚臍相連。約有 50% 含異位的組織,以胃黏膜最常見,佔 65%  80% ;其餘包括有胰臟組織,佔 2%  6% ;以及十二指腸、空腸、迴腸、結腸;有時還可以發現有血管瘤、類癌、神經纖維瘤、平滑肌瘤等等。而有臨床症狀者,多為內含有異位組織,造成的症狀有 25%  56% 的出血,常因異位胃黏膜分泌胃酸,而造成憩室本身或憩室與迴腸交接處的出血;有 30%  35% 的腸阻塞,可能由於腸套疊或和腹壁相連的纖維帶所造成;有 25% 的腹痛,多合併有憩室炎,臨床上易與急性闌尾炎混淆,但腹痛可能較劇,嘔吐較頻繁,且糞便中可能有血。光放射學方面檢查如上腸胃道攝影、大腸鋇劑攝影對於此病的診斷幫助不大,而多以核子醫學檢查代替,其敏感度約 50%  92%。確切診斷通常要靠手術,而治療以上的併發症也必須以手術治療,除非有腸穿孔或腸扭結,否則預後極佳。

臍尿管 (urachus)

在胎兒早期,臍尿管連接膀胱頂端與臍部,在正常情況下它會在胎兒期第 15 週時阻塞,而變成一條位於前下腹壁的筋膜與腹膜之間的纖維索,稱為中膀胱臍韌帶 (median umbilical ligament)

臍尿管會有下列幾種先天性異常存在:

1. 臍尿管憩室 (urachaldiverticulum):假如在連接膀胱端未閉鎖的話,則形成臍尿管憩室,臨床上以位於膀胱頂端的囊狀物來表現。

2. 臍尿管囊腫 (urachal cyst):假如在中間段未閉鎖的話,則會形成臍尿管囊腫,臨床上以為位於臍部與恥骨聯合之間的腫塊表現,位於筋膜之下而在腹膜之上,常在感染而形成膿瘍之後才被發現 ( 1)

3. 臍尿管腔竇 (urachus sinus):假如在連接臍部端未閉鎖的話,則形成臍尿管腔竇。

4. 開放性臍尿管 (patent urachus):如果整個臍尿管都未閉合,則尿液會從臍部流出,並會在臍部周圍造成發炎 ( 2)

5. 臍尿管腔竇 (alternating sinus):和開放性臍尿管不同之處,在於它時而會從臍部引流,時而會從膀胱處引流。

診斷或手術時,可將顯影劑注入管腔內來幫助診斷。另外具有臍尿管先天性異常的病嬰,時常會合併有其它泌尿系統的異常,特別是膀胱尿道逆流 (vesicoureteral reflux) 和泌尿道的阻塞疾病 (obstructive ureteral lesions) 最常見,在國外有時會合併有 prune-belly 症候群,而產生慢性或再發性的尿道感染,所以要安排靜脈腎盂攝影檢查和排尿後的膀胱尿道攝影檢查來偵測是否有其它泌尿系統異常的存在。

手術治療以完全切除臍尿管異常為主,和膀胱有相連之時,要切除部分的膀胱璧,以避免日後有惡性的轉變機會。

臍膨出症 (omphalocele)

前腹壁的先天性異常多發生在胎兒期的第 37 天至第 52 天之間,胚腔會凸出於臍索,而形成生理性的正常臍疝氣,在胎兒期的第 10 週至第 12 週時,凸出的中腸會開始回到腹腔內,而臍膨出症被認為是由於在此過程之中,發生障礙的結果,至於為何會有此種現象發生,仍原因不明。

臍膨出症的發生率約每 3200 個到10000 個嬰兒之中會有例。它是位於臍部,而由透明薄壁而無血管的囊膜包圍著膨出的中腸段腸道。臍膨出囊的大小差異很大,從幾公分到如同小孩的頭部般大小都可能發生。在出生時膨出的囊膜大多完整,囊膜是由內層的腹膜層和外層的羊膜層,加上中間的瓦頓氏凝膠 (Wharton's jelly) 所組成,囊膜在出生後幾小時內會變得乾燥、易於破碎和不透明,此時更易有細菌感染和破裂的危險性。臍帶通常附著在囊膜的頂點處,從此透明囊膜可以看到膨出的中腸段所形成的腸胃道,包括有胃臟、小腸、大腸、肝臟、胰臟以及脾臟等等。它與臍疝氣不同之處在於此囊膜之上,並沒有正常的皮膚所覆蓋。有時囊膜在子宮內或生產時破裂,病嬰的腸胃道曝露於體外,在生產過程中發生破裂時腸胃道的外觀通常是正常的;但是如果在子宮內就已經破裂了,因為腸胃道長期浸泡於羊水之中,則會顯得水腫、黏連、膨脹、顏色呈棕褐色以及由纖維蛋白層所覆蓋,外觀和裂腹畸形的腸胃道一樣。

臍膨出症的影響預後因素,包括有嬰兒的一般狀況、腹壁缺損的大小、臍膨出囊膜的硬度、有無合併其它的異常,至於生產方式則可採取自然分娩,以剖腹生產對於預後的影響並不大。

50% 的病嬰合併有其它器官系統的異常,以消化道系統異常最為常見,特別是中腸的扭轉不全最多,還包括有Meckel氏憩室、持續性腸系膜導管;另外還可能合併有 19.5%  32% 的心臟血管系統異常,以Fallot氏四合症居首,其次常見的為心房中隔缺損;有 15%  33% 合併染色體的異常,如第 13 對、第 18 對以及第 21 對三染色體;有 7% 合併 Beckwith-Weidemann氏症候群;另外還包括有泌尿生殖系統的異常等等。它也是 prune-belly 症候群、 Beckwith-Weidemann氏症候群 (oxophathaloms-macroglossal-gigantism syndrome,包括有臍部異常、舌頭巨大、巨人症和低血糖的診斷要件之一。

當發現出生嬰兒患有臍膨出症時,可以用溫濕無菌生理食鹽水紗布來包住臍膨出,也可以用其它的消毒水溶液、優碘水溶液等不斷地潤濕這些紗布,因為臍膨出囊膜如果乾燥,則會增加腹膜炎和破裂的危險性。再置入胃管引流和肛管灌洗,經常以空針抽取胃內容物,以減少嘔吐和吸入性肺炎的發生,並防止腸胃道因充氣膨脹而增加囊膜破裂的可能性。另外還包括有呼吸機的使用、抗生素的給予、水份及電解值的補充和血糖的監測等等,而點滴的路徑宜建立在上肢部位。

手術治療方面,對於較小的臍膨出時,扭轉囊膜之後,在其底部結紮即可。通常臍膨出腹壁缺損直徑在公分以下時,可以將囊膜切除,而在沒有過度的腹內壓力下,將腹壁縫合,如果發現有肝臟也膨出在囊膜內時,最內層的腹膜可以保留而不需要切除。對於腹壁缺損直徑大於公分的巨大臍膨出,如果勉強將其囊膜內容物推回狹小的腹腔之內時,會提高腹內壓力而產生不良的後果,包括橫膈膜的位置提高而造成的呼吸障礙、下腔靜脈受壓迫而減少靜脈血回流到心臟、減少流到腎臟的血液而引發腎功能衰竭等等,手術中可以藉著偵測呼吸道壓力、胃內壓力、上腔靜脈壓力、下腔靜脈壓力或膀胱內壓力來反應出腹腔內的壓力,而對於這種巨大臍膨出症,通常是分為兩階段手術來進行治療,在第一階段的手術當中只將臍帶切除,而將兩側腹壁的皮膚儘量移往中間,來覆蓋於囊膜之上,到第 12 個月至第 24 個月之後,再修補自然形成的臍疝氣,不過現在大多利用人工合成的矽質達克龍人造纖維材質腹膜 (silastic mesh)做成 silo (為歐洲堆放草料的倉庫,當牛羊將下部分草料吃完之後,上部草料會漸漸下降),手術方法是將臍帶和臍膨出膜囊一起切除後,再將膨出的臟器用此人工腹膜包住,以密不透水的方式縫合在腹壁缺損的邊緣,再將此膜的頂點縫合緊閉,術後逐漸將脫出的臟器慢慢地壓回腹腔之內。如果以快速方式進行時,約在第天至第天之後,可將臍膨出壓回腹腔之內;而通常是在 10 天至 14 天之後,將臟器壓入腹腔之中。再將人工腹膜去除、腹壁縫合關閉。並要注意術後呼吸機的使用。

保守療法用於病嬰的健康狀況不佳且合併有其它嚴重先天異常時,或患有巨大臍膨出症的治療。以消毒水溶液如merbrome、優碘水溶液等塗在囊膜上,在天至天之後,囊膜的表面慢慢會形成疤痕組織,而疤痕組織會漸漸由肉芽組織所取代,之後臍膨出會因疤痕組織的收縮而逐漸變小,在幾個星期之後會完全被皮膚所覆蓋,再過幾個月之後即可修補所形成的臍疝氣。至於保守療法的缺點,在於可能會發生汞中毒、甲狀腺功能過低、需要長期住院,而且有可能會遺漏其它合併的胃腸道異常等等。

儘管非常小心的照顧和治療,臍膨出症的死亡率仍高達 17%  35% 左右,此種高死亡率的原因主要歸咎於合併其他的先天性異常和早產等,假如臍膨出囊膜在子宮內已經破裂,則其死亡率更高,常因為發生細菌感染、敗血症和腸道阻塞不通等併發症的緣故。

裂腹畸形 (gastroschisis)

裂腹畸形的發生率約 30000 的嬰兒之中會有例。它是腹腔內容物直接從前腹壁的缺損處逸出體外,通常由於胎兒期的右臍靜脈在側支循環生成前消失,而導致腹壁的生長障礙所造成。最多見的是中腸和胃臟的逸出,而逸出的腸道多顯示有腸壁水腫,腸黏結、膨脹、顏色呈棕褐色和由纖維蛋白所覆蓋,此與臍膨出症膜囊在懷孕時破裂的腸胃道變化一樣。

臍膨出症和裂腹畸形的比率約為 2 3。裂腹畸形與臍膨出不同處,在於裂腹畸形沒有囊膜包被,腹腔內容物直接逸出於體外;另外裂腹畸形的臍帶是在正常的位置,通常是在腹壁缺損處的左側,而兩者之間僅由一非常狹窄的皮膚所分隔,缺損直徑約在公分到公分之間,但有時可大到從胸骨劍突一直到恥骨聯合的範圍;裂腹畸形病嬰的肝臟多留在腹腔內;而裂腹畸形合併其它的氣官系統異常的機會較小,以隱睪症最為常見,合併胃腸道異常的機率為 16%,包括腸扭轉不全,腸閉鎖和壞死性腸炎等等,心臟血管系統多為正常。

裂腹畸形是小兒外科的急症之一,處理方法與破裂的臍膨出症一樣,應儘速將病嬰送至小兒外科醫療中心治療,在運送之前如果有無菌塑膠袋時,先用以包住逸出的腸胃道,否則使用溫濕無菌生理食鹽水紗布來包裹,同時不斷地潤濕這些紗布,必須插入鼻胃管以引流及減壓腸胃道。

手術治療可以經由拉扯腹壁、擠出腸胃道內容物來試著關閉裂腹畸形;也可以如同臍膨出症的手術一樣,以人工腹膜縫製 silo 來治療,但還是以直接腹壁縫合所造成的併發症較少。

手術後支持療法包括呼吸機的使用、抗生素的給予、水份及電解值的補充,特別注意 Beckwith-Wiedemann氏症候群病嬰的血糖監測等等。由於腸胃道浸泡在羊水中過久而顯得水腫、黏連、膨脹、顏色呈棕褐色和由纖維蛋白層所覆蓋,通常需要週或更長的時間來等待腸胃道的蠕動恢復,經靜脈提供輸液營養仍是一種有效的方法。目前患有裂腹畸形病嬰的存活率,約達 30%  40% 之間。

結論

由於婦產科醫師的經驗和警覺性的提高,多在產前經由超音波檢查時,即可發現胎兒是否患有臍膨出症或裂腹畸形,在適當的時機生產,可以避免臍膨出膜囊的破裂和腸胃道暴露於體外的機會,同時可以在適當的時間及地點,做最好的處置和治療。

最近多以一次縫合來關閉臍部的異常,再加上新生兒麻醉的進步;早期合併異常的診斷;術後新生兒照顧的進步;呼吸治療的改進和靜脈輸液營養的進步等等,已經使病嬰的生存率提高。如果病嬰沒有合併早產、敗血症或其它嚴重的先天性異常時,會診小兒外科醫師做一步的診治,以確定診斷及達到早期治療的目的,相信早期診斷,適切的外科手術及手術後支持治療,能顯著地降低它們的死亡率及併發症。