賴振宏

學習目標：

了解肌肉為何會發炎，臨床上除了肌肉發炎外，還有那些組織或器官也會表現異常，如何診斷肌肉發炎，如何治療等。

前言：

發炎反應如果主要侵犯到肌肉便稱為肌炎（myositis），若肌炎合併有皮膚的表癥，便稱為皮肌炎（dermatomyositis），由於肌炎與皮肌炎的患者，其體內存在著一些較具特異性的抗體，故被認為是有別於其他自體免疫疾病，而自成一類，這類疾病的病人不多，每年在百萬人口中約2∼10個新發病的病人。

致病機轉：

到目前為止，皮肌炎／肌炎的致病機轉並不十分清楚，有些學者認為可能與環境及遺傳因素有關，就環境因素而言，因這類疾病多半發生在冬天和春天的季節，因此咸認與病毒或細菌感染有關。此外，在孩童罹患皮肌炎的患者中，其血中抗coxsackie B病毒的抗體濃度相對較其他病變，如幼年型類風濕性關節炎患者為高，亦是一大佐證，就遺傳的角度而言，由同卵雙胞胎和第一代親屬關係中皮肌炎／肌炎的發生率調查顯示，遺傳基因可能扮演著一部分的角色。如同其他的自體免疫疾病，皮肌炎／肌炎與基因的關係不易證實，不管原因為何，最後導致我們免疫系統失調，發炎細胞攻擊肌肉組織而造成肌肉細胞的壞死及功能的喪失。

臨床表癥：

皮肌炎／肌炎患者的臨床表癥，變異極大，有的較輕微，往往在症狀出現後的10∼20年才被診斷出來，有的較利害，如幼年型皮肌炎，往往在數週之間便出現發燒和倦怠的系統性伴隨的症狀，另外，有些病人會合併出現在有其他結締組織疾病的情形，也有些病人會合併有癌症的發生，在臨床上，如何有效的將這些病人歸類，以便更有效的掌握他們的預後及治療的方向是相當重要的。

骨骼肌肉的症狀：肌炎／皮肌炎的病人通常會告訴醫生，最近幾個月來，感覺到有下肢或上肢近側端肌肉無力的現象，明顯的感覺是每當用手梳頭時，須有另一手支撐，或在爬樓梯、跑步時，發覺有力不從心的感覺，從馬桶上站起覺得有困難或睡覺時，頭不易從枕頭上抬起來。此外，若影響到一些特定的肌肉，可能導致像聲音嘶啞、發音障礙、吞嚥困難、吞液體時會回流到鼻子或導致咳嗽的情形。一般被影響到的肌肉呈對稱分佈，遠側肌肉較少侵犯（inclusion body myositis除外），只有不到1/5的病人會有肌肉無力的症狀，另外，約有1/2的病人會有肌肉疼痛的現象，一般眼睛和臉部的肌肉很少被侵犯到。

皮膚：皮肌炎的皮膚表癥頗為特別，較常被侵犯的部位如上眼臉，malar area，鼻樑，nasolabial fold，前胸，上背部，metacarpophalangeal和proximal interphalangeal joint的皮膚和periungal region。典型的是紅色，溶合在一起，有脫屑的皮膚表癥，有時可見到上眼臉水腫，合併紫紅色色素的況著（heliotrope sign），有時可見到在覆蓋關節的皮膚上有輕微突起或水平的斑塊（Gottron papule），這兩種皮膚的表癥對診斷皮肌炎而言，較具特異性。

關節：皮肌炎亦可合併有關節炎，其分佈如同類風濕性關節炎一般，但很少造成關節變形。

鈣鹽況著：這主要發生在慢性、較長期的皮肌炎患者，或幼年型發作的皮肌炎患者，沉積的部位可在皮內，皮下，和肌肉束周圍的地方。

呼吸道：肌炎／皮肌炎可以影響到橫膈、肋間肌，而造成呼吸困難，此外也可能引起間質性肺炎，一般比較少有肋膜炎或肋膜積水的情形發生。

心臟：心臟的影響多半沒有明顯的症狀，較常見的是影響到傳導系統而引起心率不整，很少有心臟衰竭或心包膜炎的情形出現。

腸胃道：腸胃道的侵犯可能造成吞嚥困難和液體回流的情形，而有像heart burn的感覺，一般很少侵犯到平滑肌，若有，病人多半合併有硬皮症的出現且有Raynaud’s phenomenon，小腸和大腸平滑肌的侵犯可能導致腹脹、腹痛、腹瀉和便泌的症狀。

腎臟：很少有腎臟的侵犯，若有，則可能有蛋白尿或腎病症候群的發生。

肌炎／皮肌炎與癌症的關係：肌炎／皮肌炎與癌症的關係並不十分清楚，據統計，5∼15%的肌炎／皮肌炎患者會合併有癌症的發生，較常見的癌症如國人的鼻咽癌、乳房癌和肺癌，有趣的是，對於這些合併有癌症的肌炎／皮肌炎患者，一旦腫瘤被除去，肌炎／皮肌炎的症狀可明顯的獲得改善，這點似乎說明了兩者之間確實有密切的關連。

診斷：除臨床症狀外，肌炎／皮肌炎的診斷也需要一些特異的檢查作為佐證。

1.肌肉切片檢查可以見到許多發炎細胞圍繞肌束纖維的間質組織及血管。此外，也可見到肌纖維束的退化、壞死、及重生，若發炎的時間夠久，還可見到一些纖維組織取代一些壤死的肌肉纖維。為了確保能見到這些肌肉發炎的變化，一般是以肌電圖的檢查結果先做初步的判斷，以便能準確的取到有發炎反應的肌肉組織。

2.肌電圖檢查：典型的肌炎／皮肌炎肌電圖檢查是呈short duration, low amplitude，和polyphasic的pattern，這與一般神經病變的肌電圖pattern, large amplitude, long duration和polyphasic可作區別。

3.CPK, SGOT, SGPT和LDH霉的增加，其中以CPK的增加較為可靠，且最常被採用，目前也是被用以診斷肌炎／皮肌炎的重要指標。

治療：

一般在疾病發作的急性期，施以大劑量的類固醇，待病情逐漸穩定後，再予逐步減量，另外針對不同器官的侵犯，應分別施以個別的治療。

預後：

在未了解類固醇對此病的療效前，此病的預後相當差，近年來，由於我們醫學對類固醇的了解和它被廣泛的應用到臨床上，大部分的肌炎／皮肌炎已能有效的獲得控制，但一般而言，病的預後主要依據它所合併的器官侵犯和疾病。如有合併心肺或腎的侵犯，預後較不樂觀，若合併有癌症，預後也不好，總體來說，5年的存活率是＞90%，若以血清中的免疫抗體當指標，合併anti-SRP抗體的存在，其預後最差（5年30%），最好的是合併Anti-Mi-2 (95%)或Anti-PM-Scl (95%)抗體存在的病人。

參考文獻：1.Kelley et al. Textbook of Rheumatology 5th Edition, 1997.

考題：

1.皮肌炎的患者，較少有下列那一部分的肌肉被侵犯﹖

2.一般肌炎較少有遠側端肌肉的侵犯，何者除外﹖

3.Gottron papule是下列那種疾病的特徵

5.下列有關肌炎／皮肌炎的敘述，何者為誤﹖